Une nouvelle classification des myosites idiopathiques vient de voir le jour. Mise au point par une équipe de l’AP-HP, de l'Institut de myologie (AP-HP), de l’INSERM et de la Sorbonne Université, elle permet un diagnostic plus pertinent du sous-type auquel appartiennent les patients et une meilleure prise en charge. Les résultats sont publiés dans « JAMA Neurology ».
Les myosites idiopathiques, aussi appelées myopathies inflammatoires idiopathiques, sont des maladies rares auto-immunes du muscle. Elles étaient jusqu'à présent réparties en trois sous-types (selon la classification EULAR/ACR 2 017) : les polymyosites, les dermatomyosites et les myosites à inclusions.
Les polymyosites, un groupe fourre-tout
« Les polymyosites représentent un grand ensemble un peu fourre-tout réunissant des sous-groupes avec des mécanismes physiopathologiques et des réponses au traitement différents », indique le Pr Olivier Benveniste (Institut de myologie) et auteur senior de l'étude.
L'absence d'homogénéité de ce groupe entraîne des erreurs diagnostiques et une prise en charge inadaptée, avec des réponses peu satisfaisantes au traitement, voire des échecs thérapeutiques.
L'analyse, à l'aide d'un algorithme, des caractéristiques de 260 patients atteints de myosite a conduit à une nouvelle classification composée de quatre sous-groupes. « Nous nous sommes appuyés sur des critères cliniques (phénotype), immunologiques (présence d'autoanticorps spécifiques des myosites notamment) et histologiques (biopsies musculaires), détaille le Pr Benveniste. Les autoanticorps ne sont pas pris en compte dans les critères EULAR/ACR 2 017. »
Des biomarqueurs robustes pour classer les patients
On retrouve dans cette nouvelle classification les dermatomyosites (20 % des patients) et les myosites à inclusions (29,6 %), mais les polymyosites ont été divisées en deux groupes distincts : les myosites nécrosantes (35 %) et le syndrome des antisynthétases (15,4 %). « Il s'agissait d'entités connues, mais non classées. Par exemple, pour certains, le syndrome des antisynthétases était classé dans les polymyosites et pour d'autres, dans les dermatomyosites », précise le Pr Benveniste.
Cette nouvelle approche permet ainsi un diagnostic plus précis. « Elle permet d'avoir des biomarqueurs robustes évocateurs de ces différentes entités pour classer les patients, sans avoir recours à la biopsie musculaire », souligne le Pr Benveniste.
Ces nouveaux critères vont permettre de monter des essais cliniques prenant en compte les spécificités du syndrome des antisynthétases et des myopathies nécrosantes. « Nous aurons ainsi des traitements ciblés et plus personnalisés en fonction de chacune des entités de myosites », avance le Pr Benveniste.
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