Les démences fronto-temporales (DFT), regroupées dans l'entité des dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) touchent 6 000 à 10 000 personnes en France.
Elles débutent le plus souvent avant les 60 ans (80 % des cas) et sont souvent apparentées à la maladie d'Alzheimer (MA) alors qu'elles se présentent très différemment. Parfois, elles sont interprétées à tort comme étant une dépression réactionnelle, les modifications de comportement arrivant vers le moment de la retraite. Les troubles du comportement présents au premier plan peuvent être de deux types : apathie avec perte d'élan ou désinhibition avec impulsivité. Dans le premier cas, le patient ne ressent aucune souffrance morale ni tristesse mais son comportement change, ce qui doit faire évoquer une apathie primaire liée à l'altération neuronale. À l'opposé, mais de façon moins fréquente, un relâchement des conduites sociales apparaît. Le patient se met à avoir des gestes déplacés, à tutoyer les gens dans la rue. Le comportement alimentaire devient glouton, sale, désinhibé. Les DLFT regroupent les formes comportementales pures (DFT), anciennement maladie de Pick, et l'aphasie progressive classée en trois types (non fluente, logopénique, sémantique). Il existe des liens entre les deux. Il existe aussi des formes DFT-SLA, une forme motrice à part où des signes moteurs de sclérose latérale amyotrophique apparaissent au cours de la DFT. L'inverse est également possible.
Troubles des fonctions exécutives
Sur le plan neuropathologique, les DFT se caractérisent par des agrégats de protéines : protéines tau dans 40 % des cas, protéines TDP-43 dans 50 % des cas ou protéines FUS. Le diagnostic est difficile, car les troubles ne sont pas facilement repérables assez tôt, ce qui entraîne des conséquences graves pour les patients. Il repose sur l'association de la clinique, du bilan cognitif et de l'imagerie (IRM, TEP, TDM) : les patients présentent des troubles des fonctions exécutives (lobe frontal) et des altérations des capacités de conceptualisation, d'inhibition et de jugement. Les troubles de la mémoire sont bien préservés au début, et quand ils se manifestent, ils sont de nature différente de celle de la MA. La maladie évolue de façon très variable : soit lente sur 20-25 ans, soit à l'opposé à ultra-rapide. La prise en charge est spécifique : une fois le diagnostic évoqué les patients doivent être envoyés vers un centre de référence ou de compétence. L'entourage doit être informé que le comportement inhabituel est dû à une maladie neurologique. Des mesures de protection envers le patient peuvent être mises en place, et un soutien psychologique du patient et de la famille est primordial. Un placement en institution peut s'avérer nécessaire si les troubles et conduites inappropriés ne sont plus compatibles avec une prise en charge à domicile. Cependant, il existe très peu de structures spécialisées. Quant aux traitements, il n'existe pas encore de médicaments qui modifient le processus pathologique. Néanmoins, chez les patients apathiques, des stimulants motivationnels (ISRS), des thymorégulateurs (Tégrétol, Dépakine) peuvent être utiles, mais doivent être utilisés avec une grande prudence.
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