Une prise en charge bien organisée

Le centre de référence de l’hypertension pulmonaire (HTP), situé à l’hôpital Bicêtre, a déjà une longue histoire derrière lui. « Nous avons été un des premiers centres de référence labellisés en France dans le cadre du plan national maladies rares lancé par le gouvernement au début des années 2000, indique son responsable, le Pr Marc Humbert, chef du service de pneumologie et de soins intensifs respiratoires de Bicêtre. Cette première labellisation a été délivrée en 2004 à l’hôpital Antoine-Béclère, puis le centre de référence a été transféré à Bicêtre, ces deux établissements faisant partie de l’Assistance publique - Hôpitaux de Paris et étant rattachés à l’université Paris Sud. Depuis 2004, nous avons parcouru pas mal de chemin. En 2017, notre centre de référence coordonnateur a de nouveau été labellisé ainsi que notre centre constitutif, l’hôpital Marie-Lannelongue au Plessis-Robinson, et les 25 centres de compétences répartis en métropole ainsi qu’à la Réunion et en Martinique. Nous sommes aussi chargés de l’organisation de la prise en charge de l’hypertension pulmonaire au niveau européen dans le cadre du réseau européen de référence (ERN) Lung. »

Coordonner et animer la filière de soins

Le centre de référence assure la prise en charge des formes rares d’hypertension pulmonaire. « Il y a bien sûr l’hypertension artérielle pulmonaire [HTAP], qui regroupe les formes rares d’HTP caractérisées par un remodelage très important des petites artères pulmonaires, survenant parfois dans un contexte familial d’exposition à des médicaments, ou associée à des maladies diverses comme la sclérodermie. Mais il y a une autre forme qui est de mieux en mieux reconnue : celle consécutive à des séquelles d’embolie pulmonaire, parfois passée inaperçue. On parle alors d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. On estime qu’environ 1 % des patients développent ce type de séquelles après un épisode d’embolie pulmonaire, souligne le Pr Humbert, en ajoutant que ces patients peuvent relever d’une prise en charge chirurgicale, d’une angioplastie et/ou d’un traitement médical. Les malades opérables sont orientés vers notre site constitutif à Marie-Lannelongue, qui assure la prise en charge chirurgicale de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique et la transplantation pulmonaire et cardiopulmonaire en collaboration avec notre centre de référence. »

Le centre de référence doit d’abord coordonner et animer la filière de soins en lien avec les 25 centres de compétences. « Nous sommes heureux d’assurer régulièrement des actions d’information et de communication. Deux fois par an, nous réunissons tous les membres du réseau pour faire le point sur les données les plus récentes. Nous travaillons aussi en étroite collaboration avec l’association de patients HTaPFrance ainsi qu’avec la filière de santé maladies respiratoires rares RespiFIL à laquelle nous sommes rattachés », se félicite le Pr Humbert.

Un registre épidémiologique de 10 000 patients

Le centre de référence assure aussi une mission d’expertise dans plusieurs domaines. « Nous organisons des réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP), notamment avec notre site constitutif Marie-Lannelongue. Nous mettons à jour le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) ainsi qu’une démarche et des procédures qualité, souligne le spécialiste, en insistant sur une autre mission importante : la tenue d’un registre épidémiologique en lien avec les 25 centres de compétences. Il s’agit d’un registre partagé au niveau national, qui comprend aujourd’hui plus de 10 000 patients. C’est considérable pour l’HTAP, dont l’incidence en France est d’un malade pour 6 millions de personnes, et la prévalence de 15 à 50 par million de personnes. Ce registre est cité en exemple dans le monde entier, et nous permet de publier un très grand nombre d’articles scientifiques. » Enfin, le centre de référence est chargé de promouvoir et de coordonner la recherche fondamentale en lien avec l’unité Inserm - université Paris Sud U999, dirigée « par le biais des PHRC et des essais à promotion industrielle », souligne-t-il.

Dans le réseau, chacun des 25 centres de compétences joue un rôle particulièrement important, selon lui : « Le plus souvent, ce sont eux qui réalisent le diagnostic initial, puis qui mettent en œuvre la thérapeutique et organisent la prise en charge en lien avec le centre de référence et l’ensemble des acteurs concourant à la prise en charge de proximité. Ils sont chargés de suivre les protocoles et les recommandations dans le domaine, en ayant recours chaque fois que cela est nécessaire à notre expertise. Tout dépend du niveau de gravité de l’HTP. Prenons le cas d’un patient qui se trouverait à Bergerac. S’il est atteint d’une forme d’une particulière gravité ou s’il y a une présentation inhabituelle, le centre de compétences qui assure sa mission de prise en charge à Bordeaux ou à Limoges va très vite discuter du dossier avec nous. Si c’est moins grave, c’est Bordeaux ou Limoges qui va assurer le suivi en lien avec les correspondants locaux. Le centre de référence et le centre constitutif sont toujours disponibles pour leur mission de recours, et cela 24 heures sur 24 et 7 jours sur 7. »

Entretien avec le Pr Marc Humbert, chef du service de pneumologie et soins intensifs respiratoires et du centre de référence de l’hypertension pulmonaire de l’hôpital Bicêtre