Le syndrome de Wallenberg

Nous sommes appelés à voir Firmin, âgé de 56 ans, à la demande de sa fille, car à son arrivée au domicile, elle l’a retrouvé au sol.

Elle a noté une très grande difficulté à la marche, des vomissements et une dysphonie.
Elle a lu un courrier indiquant qu’il voulait en finir avec la vie et qu’il ne prenait donc plus son traitement cardiovasculaire (faisant suite à la pose d’un stent coronarien) depuis un mois.

Cliniquement, nous mettons en évidence une impossibilité de marche du fait d’une ataxie gauche, une diminution de la sensibilité au niveau de l’hémicorps du côté droit, une dysphonie, et une déviation de la luette du côté droit.

Compte tenu de ces éléments, un transfert immédiat vers une unité hospitalière a été effectué, ce qui a permis de conforter notre diagnostic : accident vasculaire cérébral en rapport avec une ischémie, et s’intégrant dans un tableau de syndrome de Wallenberg.

INTRODUCTION

Le syndrome de Wallenberg, ou syndrome de la fossette latérale du bulbe, appartient au groupe des syndromes alternes (atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens du même côté, et d’une voie longue pyramidale ou cérébelleuse).

Les syndromes alternes sont classés en fonction de leur topographie.

Le syndrome de Wallenberg correspond à une atteinte de l’étage bulbaire (partie latérale).

À l’origine du tableau clinique du syndrome de Wallenberg, on retrouve le plus souvent une ischémie ou une hémorragie concernant l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.

Cette artère est à l’origine de la vascularisation de la portion dorsolatérale de la moelle, de la zone des noyaux vestibulaires, des fibres ascendantes hypothalamiques, du noyau ambigu, du pédoncule cérébelleux inférieur, et des fibres antérolatérales.

D’autres étiologies (plus rares) peuvent être à l’origine d’un tableau clinique similaire ou proche : tumorale, infectieuse, traumatique, compressive.

SYMPTOMATOLOGIE

Au départ, les manifestations cliniques objectivées sont secondaires à une atteinte du noyau vestibulaire et se caractérisent par un grand vertige rotatoire, des nausées ou vomissements, un hoquet.

Par la suite, on met en évidence une symptomatologie riche, complexe, et souvent incomplète du fait d’atteintes de plusieurs nerfs crâniens et différents territoires cérébraux :

Signes ipsilatéraux

Un signe de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, pseudo-énophtalmie, anhidrose) qui correspond à une atteinte des fibres sympathiques, une paralysie de l’hémivoile du palais avec, dans certains cas, une déviation de la luette avec dysphagie et dysphonie du fait d’une lésion au niveau du noyau ambigu (noyau commun aux fibres efférentes des nerfs crâniens IX et X), un hémisyndrome cérébelleux à prédominance statique avec ataxie du fait d’une lésion du pédoncule cérébelleux inférieur, un syndrome vestibulaire avec nystagmus rotatoire et déviation des index, une anesthésie de la face du fait d’une atteinte du noyau trigéminal spinal (nerf crânien V).

Signes controlatéraux

Une anesthésie de l’hémicorps qui est secondaire à un syndrome spinothalamique.

PRISE EN CHARGE

La prise en charge de cet accident vasculaire cérébral doit être rapide, par le biais du centre 15. De cette manière, si le patient est vu par les urgentistes dans les 4 h 30 qui suivent son AVC, il est possible d’effectuer une thrombolyse. Cependant, avant la réalisation de toute thérapeutique, il est fondamental d’effectuer une imagerie.

À ce titre, l’IRM en séquence de diffusion est l’examen de référence, examen qui est parfois, pour des raisons de disponibilité, substitué par l’angioscanner.

Si la prise en charge est tardive, un traitement anti­agrégant plaquettaire (cas d’un AVC ischémique) est administré.

Parallèlement, il est important également de proposer rapidement une rééducation qui contribue à une récupération sensitivomotrice rapide.

D’autre part, il sera nécessaire de bien contrôler les facteurs de risque : tabac et alcool avec sevrage recommandé, traitement de l’HTA, promotion d’une activité physique adaptée.

Enfin, il est important de noter que cette forme d’accident vasculaire cérébral est de bon pronostic (surtout dans le cas où l’atteinte est limitée au territoire latéral du bulbe).

Dr Pierre Francès (médecin généraliste à Banyuls-sur-Mer), Tara Chalaye (interne en médecine générale à Montpellier), Omar Haj Amreir et Mélissandre Billaudot (externes à la faculté de médecine d’Arad, en Roumanie)