Mystères
L’étiologie de la maladie de Verneuil est encore pleine de mystères ; mais la connaissance de certains de ses facteurs aide à choisir les bonnes armes thérapeutiques.
Caractéristiques anatomiques
Une caractéristique essentielle est la topographie qui correspond à la répartition des glandes sudorales apocrines et qui a donc orienté vers une pathologie de ces glandes. Cependant l’image histologique est celle d’une occlusion folliculaire comme dans l’acné et l’atteinte des glandes sudorales est habituellement absente des lésions précoces. Le canal excréteur des glandes sudorales apocrines s’ouvre dans le conduit folliculaire immédiatement au-dessus du canal sébacé. Cette caractéristique anatomique, peut expliquer les répercussions de l’obstruction folliculaire. L’association à d’autres affections du follicule pileux (voir ci-dessous) conforte cette notion de maladie folliculaire mais n’explique pas les différences avec l’acné.
Génétique
Une histoire familiale est retrouvée chez 30 à 40 % des patients. C’est probablement une sous-estimation car la maladie est cachée même à l’entourage immédiat. Une héritabilité autosomique dominante a été mise en évidence dans une famille mais non retrouvée dans d’autres populations. L’hétérogénéité de la maladie sur le plan génétique est probable. Les formes familiales semblent moins sévères.
Infection
L’HS n’est pas une maladie primitivement infectieuse. L’infection (ou la colonisation) polymicrobienne – staphylocoque doré, bactéries Gram négatives, bactéries anaérobies – est clairement différente de la colonisation habituelle de l’acné par P. acnes et les staphylocoques « blancs ». Le rôle des bactéries au cours de l’HS est très probablement secondaire. Cependant, des phénomènes inflammatoires peuvent être produits par la colonisation bactérienne : l’amélioration spectaculaire observée chez les patients atteints d’HS sévère, par une association de clindamycine et rifampicine suggère que le rôle de l’infection est important. Il est possible que certains antibiotiques exercent avant tout un effet anti-inflammatoire. Ils constituent en tous cas une des armes essentielles du traitement de l’HS.
Inflammation et immunité
La colonisation polymicrobienne de l’HS, l’efficacité des anti-inflammatoires ou des anti-Tumor Necrosis Factor (anti-TNF) et l’association significative avec la maladie de Crohn suggèrent une anomalie du système de l’immunité innée et des mécanismes inflammatoires. Les peptides anti microbiens, substances antibactériennes naturelles comme les défensines ou les cathélicidines et les toll like recepteurs (TLR) sont parmi les « candidats » en cause.
Tabac, obésité, hormones
80 % des patients sont fumeurs mais il n’est pas sûr que ce soit un « vrai facteur de risque » car il n’y a pas d’effet dose et l’arrêt du tabac n’entraîne pas d’amélioration spectaculaire. Le surpoids et l’obésité sont à la fois des facteurs de risque et des facteurs aggravants. L’arrêt du tabac est donc souhaitable ; la réduction du surpoids fondamentale.
En dépit de la prépondérance féminine, du début post-pubertaire, de l’amélioration pendant les grossesses, il n’y a pas de désordre hormonal susceptible de rendre compte de la maladie. Les traitements hormonaux sont inefficaces.
Les cosmétiques, le rasage, l’épilation, l’usage de talc, la mauvaise hygiène ont été incriminés à tort. La maladie perturbe déjà suffisamment la vie des patientes sans rajouter des contraintes inutiles.
Maladies associées
La maladie de Verneuil, maladie du follicule pileux, peut être associée à d’autres maladies folliculaires : sinus pilonidal ; acné et acné conglobata ; folliculite disséquante du cuir chevelu. Cela a conduit certains auteurs à parler de triade voir de tétrade d’occlusion folliculaire regroupant ces diverses entités auxquelles on pourrait associer les kystes épidermiques de grande taille dénommés souvent par erreur « sébocystomatose ». On parle ainsi d’« acné inversa » ce qui est une erreur vue l’absence d’hyperséborrhée, alors que celle-ci est fondamentale dans l’acné.
En pratique, l’association à l’acné ou à l’acné conglobata est peu fréquente surtout chez l’homme et peut-être surestimée en fréquence : des lésions d’HS du visage ou du dos peuvent être confondues avec une acné conglobata et traitées à tort par isotrétinoïne qui est inefficace.
La cellulite disséquante du cuir chevelu ou « perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens » peut être associée à l’HS mais elle est extrêmement rare. Son intérêt récent tient beaucoup au fait qu’une antibiothérapie efficace pour la traiter s’est révélée très utile dans l’HS. La coexistence d’un sinus pilonidal vrai nécessitant une chirurgie large ou d’une simple anomalie du raphé à l’extrémité du sillon interfessier est très fréquente (40 %).
Ces associations de maladies folliculaires sont une piste étiologique possible : anomalie anatomique et/ou fonctionnelle du follicule pilo-sébacéo-apocrine.
La maladie de Dowling-Degos ou maladie des taches foncées et l’acropigmentation réticulée de Kitamura sont deux génodermatoses pigmentaires siégeant dans les régions axillaires ou inguinales et ayant histologiquement des aspects d’occlusion folliculaire, décrites en association avec la MV. La fréquence effective de l’association semble faible.
La maladie de Crohn est à la fois une association reconnue de l’HS- quoique rare- et un problème de diagnostic différentiel dans les localisations peri-anales. Différencier les deux peut être délicat même histologiquement. La colonoscopie est indispensable lorsque la question se pose. Cette possibilité de coexistence est à l’origine d’hypothèse étiologique et physiopathologique concernant le rôle de l’immunité innée et particulièrement des toll like récepteurs. Elle est aussi à l’origine de la découverte d’une certaine efficacité des anti-TNF dans l’HS.
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