La France détient le record du monde

DANS UNE PUBLICATION à paraître dans « Transfusion clinique et biologique » Jean-Philippe Brandel et coll dresse le bilan de la surveillance épidémiologique de la MCJ.

Taux de mortalité annuel de 1,44 par million pour la forme sporadique

La forme sporadique est la forme d’EST la plus fréquente en France avec un taux de mortalité annuelle de 1,44 par million (plus élevée qu’en Allemagne et qu’au Royaume-Uni mais vraisemblablement par le biais d’une meilleure surveillance). Elle représente 85 % des cas : 132 ont été observés depuis 1991 dont 13 sont survenus après greffe de dure-mèreentre 1980 et 1994.

Le dernier cas est décédé en 2005 et aucun n’a été déclaré depuis. Les 119 autres formes sporadiques sont liées à l’utilisation de l’hormone de croissance entre 1991 et 2009. La période la plus à risque en France s’étend de 1983 à juillet 1985 quand le traitement de l’hormone à l’urée a été introduit. Les 119 cas se situent précisément dans cette période. Les formes génétiques qui représentent 7 à 17 % des cas sont le plus souvent liées à une modification du codon 200.

2^e position pour la variante

Enfin, un total de 27 cas de variante de la MJC (vMJC) a été observé depuis 1996 ce qui fait de la France le second pays du monde le plus touché après le Royaume-Uni. Les pics de décès se situent entre 2005 et 2006 avant que le nombre de cas décroisse : deux sont décrits en 2009. Trois cas de vMJC étaient donneurs de sang : 42 patients ont reçus des produits labiles provenant de ces 3 donneurs. Onze patients sont toujours en vie dont 2 transfusés avant 1984 donc avant que les risques ne soient connus. Les 9 autres patients sont informés des risques mais n’ont développé aucun symptômes à ce jour.

J.-P. Brandel, .L. Peckeu, S.Haïk. The French surveillance network of Creutzfeldt-Jakob disease. Transfusion clinique et biologique. In press 2013.