Altération de la commande
Cette pathologie neurologique rare appartient à la classe des dystonies focales de fonction. Elle touche les femmes plus souvent que les hommes, en majorité après l’âge de 40 ans. Il s’agit d’une altération de la commande cérébrale des cordes vocales : un défaut d’inhibition entraîne une contraction musculaire excessive.
Signes cliniques
Dans 90 % des cas, la contraction se fait en adduction. La voix est rauque et parler demande un forçage vocal et un effort respiratoire important, responsable d’une grande fatigabilité. Plus rarement, la contraction des cordes vocales se fait en abduction, provoquant une voix soufflée, faible, également accompagnée d’une fatigabilité vocale importante.
Dans la majorité des cas, la dysphonie spasmodique est idiopathique. Les troubles de la voix sont un symptôme isolé, le reste de l’examen clinique et général est normal. Parfois, il peut s’y associer une dystonie oro-mandibulaire et/ou un blépharospasme, constituant alors le syndrome de Meige.
Bilan et traitement
Devant une suspicion de dysphonie spasmodique, le bilan doit s’attacher à éliminer un trouble métabolique et une maladie neurodégénérative, par l’examen neurologique, la réalisation d’une IRM cérébrale et d’un bilan biologique standard ainsi qu’une TSH et éventuellement un bilan du cuivre chez les sujets de moins de 40 ans. Un examen ORL élimine une lésion des cordes vocales. L’interrogatoire doit également rechercher une prise de neuroleptique, afin d’éliminer une dyskinésie tardive aux neuroleptiques.
La prise en charge des dysphonies spasmodiques est parfois difficile. Le patient est adressé au mieux à un neurologue spécialiste des pathologies du mouvement, pour réaliser le diagnostic et proposer un traitement.
Le diagnostic est confirmé idéalement par une analyse spectrale de la voix montrant des modifications caractéristiques de la dysphonie spasmodique, ainsi que par la réalisation d’une laryngoscopie et d’un électromyogramme laryngé. Ce dernier examen permet de faire le diagnostic, en montrant les anomalies de contraction des cordes vocales, et de traiter le patient dans le même temps, grâce à des électrodes-aiguilles servant au test diagnostique et à l’injection de toxine botulique, qui est le traitement de référence.
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