Pilosité pubienne précoce isolée

La prémature pubarche, un diagnostic d’élimination

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Publié le 15/12/2020
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La survenue d’une pilosité pubienne précoce isolée — sans puberté précoce — est le plus souvent idiopathique mais doit faire rechercher les rares tumeurs surrénaliennes, ovariennes ou testiculaires.
Un suivi poursuivi tous les 6 mois

Un suivi poursuivi tous les 6 mois
Crédit photo : phanie

On parle de pilosité pubienne précoce lorsqu’elle apparaît avant huit ans chez la fille et neuf ans chez le garçon. Lorsqu’elle est isolée, la démarche diagnostique diffère de celle proposée devant une puberté précoce. L’existence d’une pilosité axillaire associée à la pilosité pubienne ne modifie pas le médical.

Sur le plan physiopathologique, la puberté précoce est liée à une élévation précoce des hormones hypophysaires qui vont stimuler les gonades, tandis que la pilosité pubienne précoce isolée relève plutôt de causes périphériques, surrénaliennes essentiellement, parfois de la sécrétion d’androgènes au niveau testiculaire ou ovarien, indépendamment d’une puberté.

Écarter une puberté

La première étape est donc de vérifier cliniquement l’absence de tout autre caractère sexuel : pas d’augmentation du volume mammaire chez la fille ni d’augmentation du volume des testicules chez le garçon. On recherche aussi d’éventuels signes d’hyperandrogénie — acné, hypertrophie clitoridienne chez la petite fille, augmentation de la taille de la verge et ou modification du scrotum chez le garçon — ou d’hypercorticisme — faciès cushingoïde, prise de poids, bosse de bison, vergetures, HTA.

Autres étapes essentielles : l’exploration de la cinétique de croissance pour comparer la taille de l’enfant par rapport à la taille cible puis la réalisation d’un âge osseux, pathologique s’il est significativement avancé d’au moins de deux ans par rapport à l’âge civil. Une accélération de la croissance peut orienter plutôt vers une puberté précoce vraie ou une cause périphérique. « En cas de prémature pubarche, il n’y a pas d’hyperandrogénie, ni d’avance significative de l’âge osseux , ni encore d’accélération de la vitesse de croissance » souligne le Pr Pascal Barat, endocrinologie pédiatrique, Bordeaux.

La biologie recherche une hyperandrogénie en dosant la 17-OH-progestérone et la SDHEA, synthétisées par la surrénale, la 4-androstènedione, synthétisée par la surrénale, l’ovaire et le testicule, et la testostérone, synthétisée dans les tissus périphériques à partir des androgènes surrénaliens, mais aussi par l’ovaire et le testicule. Vu les variations nycthémérales de certaines de ces hormones, le dosage doit être réalisé préférentiellement le matin à 8 heures.

Dans la prémature pubarche, seul le SDHEA peut être augmenté, ce qui correspond à une activation précoce de la glande surrénale sans caractère pathologique. C’est de loin le diagnostic le plus fréquent, mais il ne faut pas passez à côté de certaines pathologies bien plus rares (lire encadré).

Si la pilosité est isolée, on peut rassurer les parents sur l’absence de démarrage pubertaire, mais surveiller au moins tous les 6 mois la croissance, l’absence d’apparition de signes cliniques, d’hyperandrogénie ou de caractères sexuels secondaires, une pilosité pubienne isolée pouvant favoriser la survenue d’une puberté précoce.

Entretien avec le Pr Pascal Barat, endocrinologie pédiatrique, Bordeaux

Jozwiak L. Pilosité pubienne précoce chez l’enfant. https://pap-pediatrie.fr/endocrinologie/pilosite-pubienne-precoce-chez-…

Dr Maia Bovard-Gouffrant

Source : lequotidiendumedecin.fr