Les polyglobulies de l’enfant

La polyglobulie est une situation rare chez l’enfant. Sur le plan clinique, l’érythrose est fréquente, plus visible au niveau du visage et des mains. Les autres signes cliniques sont liés à l’hyperviscosité, avec des signes vasculaires et neurosensoriels : céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésies. Néanmoins, les circonstances de découverte sont très souvent fortuites, sur un hémogramme dans le cadre d’un bilan demandé pour une tout autre indication.

Les polyglobulies primaires sont extrêmement rares, associées à une diminution de l’érythropoïétine (EPO) circulante. Les causes peuvent être congénitales (mutation du récepteur à l’EPO) ou acquises (syndrome myéloprolifératif).

Les polyglobulies secondaires sont dues à une activation excessive de la production d’EPO qui va venir se fixer sur les progéniteurs érythroïdes, puis entraîner l’expansion de la masse érythrocytaire totale. Elles peuvent être acquises, en lien avec une hypoxie (maladie pulmonaire, cardiaque…), à une tumeur, ou être d’origine congénitale.

Communication de la Dr Marlène Pasquet (Toulouse)