Un nouveau type plus agressif chez les bébés

Des ophtalmologues de Toronto ont décrit un nouveau type derétinoblastome (RB) chez l’enfant. Survenant chez de très jeunes nourrissons (4 mois en moyenne lors du diagnostic) sans antécédent familial connu, ce RB très agressif, dû à la présence d’un seul oncogène, commencerait à se développer bien avant la naissance. Ces résultats obtenus d’après l’analyse moléculaire de 1 000 tumeurs primaires unilatérales non-familiales bousculent les acquis et suggèrent de nouvelles pratiques cliniques en la matière.

Un risque quasi nul d’autres cas.

En effet, comme le rappelle le Dr Brenda Gallie, l’auteur principale : « La forme la plus fréquente est en rapport avec des lésions des deux copies du gène suppresseur de tumeur RB1. La prédisposition peut être héréditaire, de sorte que l’œil controlatéral et les enfants de la famille sont à risque de RB. » En comparaison, le nouveau type de RBcorrespond à des situations cliniques bien différentes : « Quand on extrait chez de très jeunes bébés un œil porteur d’une tumeur étendue et qu’il s’agit d’une forme avec le nouvel oncogène, on peut penser que le risque d’autres cas de ce type, chez le même individu et dans la famille, est quasi nul. »

Une pupille blanche.

Ces tumeurs sont bien plus étendues que celles observées chez des enfants du même âge atteints de la forme héréditaire. « Le diagnostic est obtenu le plus précocement, quand les parents rendent compte d’une pupille blanche. (...) Les médecins doivent prêter attention à ces observations et comprendre l’urgence de la situation. » Bien que seulement 2 % des RB unilatéraux soient en rapport avec l’oncogène en question, la survenue précoce doit mettre la puce à l’oreille, puisqu’un bébé sur cinq atteint avant l’âge de 6 mois est porteur de ce type de RB.