De l'espoir dans la maladie de Verneuil

Décrite depuis 1854, l’hydradénite suppurée HS, ou maladie de Verneuil, est une maladie orpheline qui devient de plus en plus fréquente. Elle touche au moins 1 % de la population, une prévalence largement sous-estimée. Uniquement clinique, le diagnostic est toujours porté avec 7 à 8 ans de retard.

L’HS débute en moyenne à 22 ans, avec une prédominance féminine (de 2 à 3 femmes pour un homme). « Elle provoque une dégradation de la qualité de vie parmi les plus importantes au sein des maladies dermatologiques », remarque la Dr Maïa Delage (Institut Pasteur, Paris). Dans un tiers des cas, elle est génétique avec une transmission autosomique dominante sinon, il s’agit de cas sporadiques dont la transmission est mal connue.

Les lésions – nodules, abcès, fistules, etc. – récurrentes et suppurantes sont généralement douloureuses, et prédominent au niveau des régions riches en glandes sudoripares : axillaire, inguinale et anogénitale. Elles pourraient être liées à une occlusion des follicules pilo-sébacés associée à un état inflammatoire et des anomalies immunologiques.

Un contexte inflammatoire

On retrouve souvent des antécédents familiaux ou personnels de pathologies inflammatoires, intestinales, rhumatologiques, systémiques (maladie de Behçet, sarcoïdose), dermatologiques (acne fulminans, Pyoderma gangrenosum, cellulite disséquante du scalp, kyste pilonidal), ou d’états inflammatoires chroniques dus par exemple au diabète ou au syndrome métabolique.

Plusieurs facteurs pourraient favoriser l’apparition et l’aggravation de l’HS, en premier lieu l’obésité, la prise d’AINS, le diabète de type 2 ; le tabagisme est présent chez 80 % des patients, mais son rôle comme facteur déclenchant est encore discuté. « Il est essentiel de traiter le diabète, de réduire son poids, d’arrêter la prise d’AINS ou de corticostéroïdes [CS] et sans doute le tabac si on veut guérir de l’HS, insiste la Dr Delage. La prise de CS ou d’AINS diminue momentanément les douleurs, mais elle est suivie par une explosion des lésions la semaine suivante ».

Évolution variable

La maladie évolue généralement par poussées, de façon variable ; elle peut rester longtemps au stade de début, ou évoluer rapidement vers les formes graves. Elle semble d’autant plus sévère qu’elle a commencé tôt, que les localisations et les poussées sont nombreuses ou continues. Les complications de type carcinome épidermoïde ou lymphœdème de la vulve ou du scrotum sont rares.

Parallèlement aux échelles de la douleur et de la qualité de vie, on utilise différents scores pour évaluer la gravité de la maladie en fonction du nombre et de l’activité des lésions, tels que celui de Hurley, qui distingue trois stades.

Une chirurgie mal codifiée

Certains traitements médicaux, faute d'avoir prouvé leur efficacité (colchicine, hormones, toxine botulique, isotrétinoïne, etc.), ne sont plus recommandés en première ligne. Les antibiotiques sont prescrits pour leur rôle anti-inflammatoire et afin de limiter la suppuration au niveau des nodules ou des fistules, associés au traitement local des lésions.

Actuellement, le seul traitement curatif est chirurgical. La difficulté est de savoir à quel moment et comment l’entreprendre. L’excision la plus large possible semble être le plus efficace, mais nécessite parfois des sutures dans un second temps, des greffes ou des lambeaux cutanés pour couvrir la perte de substance. « Récemment, le recours à la thérapie par pression négative a montré son intérêt, d’autant qu’elle peut être utilisée en ambulatoire », précise le Dr Yohann Renard (CHU de Reims).